Миксома относится к опухолевым образованиям сердца, считается доброкачественной. Выявлены случаи наследственной передачи. Рост происходит внутрь камер, поэтому ее называют внутриполостной.
Данных о распространенности среди населения не имеется. В информации 50-летней давности, когда не проводились настолько широко, как сегодня, ультразвуковые исследования, сведения об обнаружении миксомы сердца поступали от патологоанатомов. Частота выявления в СССР составляла 1 случай на 3100 вскрытий, сейчас процент составляет, по разным данным, до 0,02.
Международной классификацией МКБ-10 заболеванию присвоен код D15.1.
Особенности
Среди всех опухолей сердца на миксомы приходится половина у взрослых и 15% у детей. Установлено, что наследственные формы возникают независимо от пола человека, а для спорадических характерно четырехкратное превышение частоты выявления у женщин.
Миксома сердца очень редко метастазирует в другие органы. По-разному себя ведут формы заболевания:
- Наследственные — от 20 до 76% дают рецидивы после оперативного удаления, в 1/5 случаев сочетаются с другими онкологическими заболеваниями (опухолями эпифиза, молочной железы, кожными миксомами, невусами губ и лица).
- Спорадические — никогда не рецидивируют, протекают «в одиночку».
Миксомы у взрослых обнаруживаются в возрасте от 30 до 60 лет.
Миксома: этиология
В большинстве случаев миксомы предсердий развиваются спорадически и их точная физиология неизвестна.
Миксомы семейного характера наследуются по аутосомно-доминантному типу.
Синдром Карнея (комплекс Карни, синдром Карни) является генетически гетерогенным и вызван дефектом в более чем 1 гене. Этот синдром является причиной 7% всех миксом предсердий вне зависимости от возраста и пола. Описаны аномалии в коротком плече хромосомы 2 (Карни) и хромосомы 12 (вирусный онкоген Ki-ras). В описании одного клинического случая имеется информация о мутации со сдвигом рамки генетического кода в экзоне 2 гена, вызывающего комплекс Карни, и гене регуляторной субъединицы альфа1 цикло-АМФ-зависимой протеинкиназы А (PRKAR1A).
В настоящее время связь между миксомой сердца и вирусами простого герпеса тип 1 и тип 2 не установлена.
Около 75% спорадических миксом поражают женщин, хотя в случае миксом семейного характера гендерная предрасположенность не так выражена. Миксомы обнаруживались у пациентов в возрасте 3-83 года. Средний возраст пациентов с спорадической миксомой 56 лет, а с миксомами семейного характера – 25 лет.
Вид и локализация
Опухоль имеет форму мягкого полипа на ножке, растущего из межпредсердной перегородки (более точное место прикрепления — ямка овального окна). Размер может достигнуть 12 см в диаметре. Масса — до 250 г.
После удаления опухоль обязательно описывают, измеряют, взвешивают, проводят гистологию
Гистологи различают два вида:
- опухоль полупрозрачная с консистенцией желе, бесцветная, имеет широкое и короткое основание (ножку), дольчатое строение, очень плотно прилегает к внутренней стенке полости сердца, из этого вида чаще всего образуются эмболы;
- миксома сердца в виде шарообразного разрастания на видимой ножке, плотной консистенции.
Поверхность опухоли всегда гладкая. Старые миксомы могут обызвествляться до стадии окостенения. Кровоснабжение новообразование берет из внутренних сердечных капилляров и артериол.
У 75% пациентов обнаруживается миксома левого предсердия, у 20% — правосторонняя локализация опухоли, от 6 до 8% приходится на желудочки и клапанный аппарат. Бывают случаи множественной локализации сразу в нескольких камерах сердца.
Занимая полости желудочков и предсердий, миксома врастает в просвет полых вен и аорты.
Прогноз жизни
При отсутствии лечения и игнорировании симптомов болезни, пациента может настигнуть внезапная смерть. Клиническое течение опухоли может иметь злокачественное и даже фатальное течение, что связано с частыми осложнениями. Основной причиной смерти становится тромбоэмболия — это процесс, при котором происходит отрыв тромба и его попадание в циркулирующую кровь.
При этом происходит закупоривание мелких ветвей артерий. Прекращение кровоснабжения «зоны ответственности» мелкой артерии ведет к омертвению тканей (инфаркту). Как правило, требуется 2-3 года для развития опухоли до размеров, угрожающих жизни.
Автор статьи: Дмитриева Юлия (Сыч) — В 2014 году с отличием окончила Саратовский государственный медицинский университет имени В. И. Разумовского. В настоящее время работает врачом-кардиологом 8 СГКБ в 1 к/о.
Патогенез
А еще советуем прочитать:Расширение левого желудочка сердца
Клетки опухоли развиваются из соединительной ткани. По происхождению различают:
- первичные миксомы (истинные), которые развиваются непосредственно из тканей сердечной стенки;
- вторичные (ложные) — источником служат опухоли соседних органов, клетки из кожных новообразований, надпочечников.
Истинные новообразования отличаются высоким содержанием гиалуроновой кислоты, именно она придает опухоли желеобразную консистенцию.
Некоторые ученые считают, что миксома сердца представляет собой видоизменившийся тромб. Более современные данные связывают опухоль с воздействием вирусов. К ним относят 3 типа:
- папилломы человека;
- Эпштейн-Барр.
- герпеса.
Причинами роста новообразования могут быть перенесенные внутрисердечные манипуляции (катетеризация, пункция), диагностические процедуры, операции на клапанах. Любые травмы сердца могут стать провоцирующим фактором.
Факторы риска
К группе повышенного риска относятся в первую очередь пациенты, в семьях которых были случаи опухоли сердца. К другим предрасполагающим факторам относятся:
- травматические повреждения грудной клетки;
- опухоли различной локализации;
- невусы (родинки);
- постоянная травматизация слизистых (например, коронкой зуба) или кожи;
- кардиохирургические вмешательства – баллонное расширение клапанов сердца, пластика, биопсия.
Рекомендуем прочитать статью о митральном пороке сердца. Из нее вы узнаете о врожденных и приобретенных пороках, причинах митрального порока, проведении диагностики и лечения.
А здесь подробнее о расположении сердца справа.
Читайте также:
Как зависит симптоматика от расположения опухоли?
Симптомы миксомы определяются ее расположением и направлением роста. Во всех случаях она имитирует клинические признаки клапанной недостаточности. Рассмотрим особенности клинических проявлений при разной локализации опухоли:
- левое предсердие — наиболее частое расположение, образование нарушает отток и суживает митральное отверстие между левыми камерами сердца, наступает венозная и артериальная гипертензия, затем присоединяется сердечная недостаточность по правожелудочковому типу;
- правое предсердие — опухоль формирует стеноз правого атриовентрикулярного отверстия, развивается венозный застой, начиная с крупных вен, распространяется волной к периферии;
- желудочки — поражаются редко, развиваются признаки обструктивной кардиомиопатии.
Миксомы в левом предсердии — наиболее часто встречаемые разновидности
Клинические проявления часто не отличаются от признаков других сердечных новообразований (рабдомиом, тератом, липом). Они, в отличие от миксом, врастают в миокард, непохожи на полип, поскольку не имеют ножки.
Клиническая картина
Основные симптомы указывают на аритмию, сердечную недостаточность. Иногда они имитируют инфекционный миокардит, ревматизм и коллагенозы. Наиболее частые жалобы, которые приводят пациента к врачу:
- одышка при физической активности, ночные приступы;
- тахикардия и ощущение аритмии;
- непонятные боли в грудной клетке;
- головокружение, общая слабость.
Если часть миксомы отрывается от основной опухоли, то опасность представляет эмболия из левого желудочка в артерии мозга с развитием инсульта, из правого — в легочные артерии с возникновением тромбоза ее ветвей. Такие случаи могут вызвать внезапный смертельный исход.
К другим признакам относятся:
- повышение температуры тела;
- отеки на стопах и голенях;
- кашель с мокротой;
- боли при движениях в суставах;
- нарушение чувствительности пальцев рук, побеление или синюшность;
- цианоз слизистой губ и кожных покровов;
- геморрагические высыпания.
Редко аритмии возникают в пароксизмальной форме и способствуют приступу с потерей сознания и судорогами.
Описаны случаи летаргического сна на фоне миксоматозного поражения. По-видимому, здесь имеет значение гипоксия мозга, развивающаяся в результате нарушенного кровотока.
При вторичных миксомах возможна потеря веса, повышение потливости.
-
Читайте также:
Какие признаки свидетельствуют в пользу миксомы?
По симптомам очень сложно поставить диагноз, но есть признаки, заставляющее врача думать о миксоме. К ним относят:
- быстрое прогрессирование развития сердечной недостаточности;
- плохой «ответ» на назначение терапевтического лечения;
- внезапные признаки эмболии периферических сосудов у людей молодого возраста;
- одышка или обмороки неясной причины;
- развитие синдрома Рейно;
- инфекционный эндокардит с устойчивостью к терапии антибиотиками;
- длительная субфебрильная температура;
- выслушивание сердечных шумов, их связь с изменением положения тела при исключенном ревматизме;
- сочетание тахикардии и гипертензии;
- в анализах крови тромбоцитопения, анемия, ускоренная СОЭ.
Эти симптомы не являются патогномоничными (обязательными) для миксомы, но требуют дополнительного обследования.
Причины развития
Точные причины возникновения миксом сердца до сих пор не выяснены, но есть общепринятый перечень факторов, влияющих на их развитие. Ознакомиться с ним можно ниже:
- наследственная предрасположенность к онкологическим болезням;
- развитие новообразований в других местах;
- генетические аномалии;
- транссептальная пункция;
- перенесенные травмы сердечной мышцы;
- баллонная вальвулопластика митрального клапана.
Иногда на развитие миксомы оказывают воздействие патологические процессы хронического течения. Из-за них нарушается работа сердца, что является триггером (пусковым механизмом) для появления новообразования.
Где еще возможно появление миксом?
Кроме сердца, миксомы образуются в:
- брюшной полости;
- тканях челюсти, во рту;
- аппендиксе;
- органах малого таза;
- на пальцах;
- межмышечной клетчатке, фасциях и апоневрозах крупных мышц (например, ягодичных);
- около суставов.
Миксома нижней челюсти — одна из редких локализаций опухоли
Поскольку соединительную ткань имеют все органы, миксоматоз может образоваться в любом месте. Миксома брюшины – очень редкая локализация. Растет, не вызывая никакой симптоматики, до тех пор, пока не достигает крупных размеров и начинает сдавливать кишечник или сосуды. Обнаруживается при лапароскопии или на операции.
Наиболее опасна псевдомиксома. Она представляет собой малозлокачественное образование в виде слизеобразной массы, разрастающейся в складках брюшины. Возникает от разрыва аденомы яичника, псевдомуцинозной кисты дивертикула кишечника или аппендикса. Образует множественные фиброзные спайки. Через несколько лет приводит к кишечной непроходимости.
Методы диагностики
Наиболее доступна диагностика миксомы с помощью ультразвуковых исследований.
УЗИ позволяет определить размер и локализацию опухоли, степень подвижности. Для лучшей видимости и более четких параметров используют:
- ультразвуковое зондирование через грудную клетку;
- чреспищеводную эхокардиографию — зонд вводится в пищевод до уровня сердечных камер, способствует обнаружению опухолей размером 1–3 мм в диаметре.
Магниторезонансная и компьютерная томография поможет в диагностике, если заключение УЗИ недостаточно ясно представляет картину.
Исследования позволяют выявить прорастание в стенку сердца (отличительное свойство злокачественных образований), возможная диагностика ограничивается опухолевым ростом в диаметре от 5 до 10 мм
Коронарная ангиография обязательна при подготовке к операции для лиц старше 40 лет.
Катетеризация сердца необходима для взятия ткани опухоли на биопсическое исследование с целью подтверждения доброкачественности опухоли.
ЭКГ устанавливает вид аритмии, признаки гипертрофии отдельных камер.
Рентгенограмма грудной клетки позволяет выявить увеличение тени сердца, неоднородность массы.
Исследования крови на биохимические тесты, электролиты, тропонин позволяют решить вопросы дифференциальной диагностики. Миксому сердца необходимо отличать от других видов легочной гипертензии, стеноза и недостаточности клапанов, митральной регургитации.
Как лечить миксому?
От опухолевых образований можно избавиться только хирургическими методами. В данном случае никакие лекарства не помогут в рассасывании миксомы. Кроме того, следует подумать о возможных осложнениях (инсульт, тромбоэмболия), которые могут стать смертельными для человека. Статистические исследования показывают, что без операции по удалению опухоли сердца длительность жизни составляет около двух лет. Риск смерти очень велик (от 8 до 30%).
Операция проводится в медицинских кардиохирургических центрах, техника уже отработана. Используется аппарат искусственного кровообращения. Обязательно вскрывается грудная клетка (торакотомия), пораженная камера сердца.
В ходе операции пересекается ножка миксомы и удаляется образование целиком
После удаления рецидивы наблюдаются только в случаях наследственной предрасположенности. Это очень малая часть больных. Остальные чувствуют окончательное выздоровление.
У пациентов с наследственными миксомами без выявленных генетических аномалий опасность рецидивов ограничивается от 1 до 4,7%. При наличии генных изменений — может доходить до 40%. Рецидив наступает через 4–6 месяцев после операции.
Бывают тоже редкие случаи множественных миксом, когда не удается полностью удалить прикрепляющую ножку. Это способствует повторному росту.
Терапия
Лечение всех видов миксом только оперативное. Сложность представляет расположение образования. При поражении сердца операция делается сразу после подтверждения диагноза. Промедление чревато тромбоэмболией и внезапной смертью.
Особенность операции на сердце в том, что образование необходимо удалить вместе с ножкой и окружающей тканью, к которой оно прикреплено. Пережимается аорта и неоплазия подвергается резекции целиком. Частичное удаление исключено из-за вероятности попадания частиц опухоли в артерию. После удаления полости сердца промывают. После операции требуется восстановление клапанов и перегородок с помощью протезирования или пластики с перикардиальной заплатой.
Медикаментозная терапия предваряет операцию. Она направлена на стабилизацию состояния артерий.
Реабилитация после удаления длится три месяца. В течение полугода пациент проходит обследование на случай повторного возникновения заболевания.
Неоплазия мягких тканей также подлежит полному удалению с прилегающей областью. Как и в случае с сердечной опухолью, неполное иссечение приведет к рецидиву. Интенсивный рост, частые травмы опухоли и риск перерождения в злокачественное образование обусловливают необходимость хирургической операции. Кроме резекции применяют метод липосакции – откачивания содержимого опухоли, чтобы уменьшить её размер. Также используют лазерную, криотерапию жидким азотом. Приём стероидов замедляет рост опухоли, но вылечивает. Консервативное лечение не эффективно. Период реабилитации после операции занимает две недели.
Новообразование челюсти подлежит резекции с последующим восстановлением кости. Показанием к операции служит разрушающее воздействие на костную ткань и способность рецидивировать.
